前言：蚕豆病在广东一带很常见，新生儿出生基本都会做蚕豆病筛查。它是先天性疾病，但投保重疾基本不受影响，当然，对于先天性疾病，不同保险公司核保水平不同，建议选择老牌子公司投保更可靠。由于蚕豆病容易因为吃错东西或者用药不慎，导致发病入院，住院医疗基本是买不到的。
因此，家有蚕豆BB就需要注意了，怎样去规避不适合的食物和药物。
Kathy特意转载何医生的文章，给有需要的家长了解蚕豆病，只要预防得到，蚕豆BB和正常BB并无二样，祝福每个宝宝都能健康成长。
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▼“G6PD缺乏症是否只传男不传女？女儿如果发病，是从父母哪一方遗传来的基因？”——门诊常见咨询
G-6-PD缺乏症的遗传方式为X连锁不完全显性遗传，男性携带有缺陷的基因可完全表达，引起酶缺乏而发病。该病变基因由母亲遗传给儿子，因此男性发病多，男女发病比例2:1。男性半合子和女性纯合子均表现为G-6-PD显著缺乏；女性杂合子发病与否取决于其G-6-PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例，临床症状可相差很大，该比例决定杂合子女性的表型是否正常。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。
在一般情况下，G6PD患者不会发病，但是某些因素，如感染、异常分娩、缺氧、母亲服用氧化性的药物或食物（如蚕豆）、为祛胎毒而给新生儿喂服黄连等，或给新生儿穿有樟脑丸气味的衣服时，就会出现明显的酶不足，造成红细胞膜脆性增加和红细胞的柔韧性降低，引起溶血。但亦有一部分患者在进食蚕豆病后并不一定发病，具体原因还不十分明确。
▼“蚕豆病”发病时有什么表现？食用蚕豆、粉丝等可疑物质后尿液颜色变深需警惕“蚕豆病”，新生儿期则要警惕“核黄疸”。
G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。大部分G6PD缺乏者者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因服用或接触某些具有氧化特性的药物或蚕豆及蚕豆制品（如粉丝）、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。
新生儿期发病者则主要表现为高胆红素血症，通常表现为生理性黄疸基础上进行性加重，多数生后2～4天出现黄疸，一般生后5～6天达高峰，半数患儿可出现肝脾肿大，贫血为轻度或中度。少数严重者生后24h内出现黄疸，且病情进展迅速，于生后1周内发生胆红素脑病（核黄疸），甚至死亡，存活者可能留下听力障碍、运动发育落后、智力发育落后、脑瘫等。
▼发病时需要积极就医
G6PD缺乏症为遗传性疾病，目前尚无根治方法，但发病时可予对症治疗。若G6PD缺乏症患者感染后或接触禁忌的药物/食物数小时或数天出现上述临床表现，则需要积极就医，尤其是G-6-PD缺乏症引起的新生儿黄疸，若达到光疗标准时积极住院光疗，别相信什么偏方洗洗就能退黄，别因为一时糊涂而耽误了孩子病情，造成胆红素脑病落下后遗症。其他的治疗方法则根据病情严重程度给予碱化血液、补充足够液体、输注白蛋白或血浆、换血和输血等相应治疗。
▼积极开展新生儿疾病筛查
在G6PD高发区进行G6PD缺乏症常规筛查是一种有效的预防方法。在年3月1日，广州地区已将G6PD缺乏症列入新生儿疾病筛查免费常规筛查项目。若新生儿疾病筛查提示G-6-PD缺乏筛查阳性者，医院儿科或儿童保健科抽静脉血测定红细胞G-6-PD活性以明确有无G-6-PD缺乏。G6PD缺乏症者应避免吃蚕豆及其制品（如粉丝等），禁止使用含萘的樟脑丸放入衣柜驱虫，预防感染、避免使用氧化剂药物。患者就诊时应主动告知医生有G-6-PD缺乏症病史，医生会谨慎选择用药避免诱发溶血。
参考资料:[1]王卫平,毛萌,等.儿科学[M].第八版,北京:人民卫生出版社,.-。
医生简介
何素健，儿科主治医师、儿童营养管理师
社会任职：中国医师协会儿童健康专业委员会委员、儿童单纯性肥胖症防治学组委员；广东省健康管理学会儿科学及青少年健康管理专业委员会委员。擅长：早产儿出院后生长发育及营养管理；婴幼儿食物不耐受、牛奶蛋白过敏、儿童单纯性肥胖症、营养不良、喂养困难、厌食症、铅中毒、佝偻病、锌缺乏、铁缺乏等病的诊治；儿童神经行为发育评估。福 利蚕豆病患者，请把下图点击打开，保存在手机里，就医时向医生出示。
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