每年的5月是蚕豆大量上市的季节，蚕豆营养丰富，很多家长和孩子也非常喜欢吃。然而近期却有多名儿童因吃蚕豆住进ICU的新闻。医生表示：每年的这个时候都是“蚕豆病”的高发季。蚕豆病的发病人群中，3岁以下婴童占发病率的70％，男性占90％，成人患者比较少见。什么是“蚕豆病”，我们一起来了解？
一、什么是蚕豆病？
蚕豆病其实是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
二、蚕豆病的症状和表现
蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。
三、全世界约2亿病患
我国是本病的高发区之一，主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高，患病率为0.2%～44.8%。
其中幼儿发病率明显高于成人，男宝宝远多于女宝宝。
四、蚕豆病的遗传特点
蚕豆病是遗传性疾病。以男性患者居多，它的基因是由X染色体携带。让我们看看遗传关系---当父亲是蚕豆病患者时：
1.分娩男婴，父亲遗传给男婴的是Y基因，不会把带蚕豆病的基因遗传给男孩：1）如果母亲正常，%男婴正常；2）母亲是携带者，男婴有50%是患者，50%正常；3）母亲是患者，男婴%是患者。
2.分娩女婴，父亲带蚕豆病的X基因会遗传给女婴：1）母亲正常，女婴有50%是携带者，50%正常；2）母亲是携带者，分娩的女婴有50%是携带者，50%是患者；3）母亲是患者，女婴%是患者。
五、“蚕豆病”不能根除，只能预防
蚕豆病是人本身酶的缺陷，不能除根只能预防！
一般发病多半有明显的诱因，G6PD（6-磷酸葡萄糖脱氢酶）缺乏的患者必须注意以下问题
1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品（包括蚕豆酱）。避免去蚕豆地；
2．禁止使用的药物：乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等；
3．禁止使用的中药：珍珠末，金银花，黄连，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹等；
4．禁止使用的日用品：樟脑,臭丸,冬青油,,薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则也可以使血液溶解；
5．避免感染性诱因，如感染病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等，也会诱发溶血；
6．乳母如食用上述物质，病儿吸吮其乳汁亦可发病。
金贝恩母温馨提示：
我国对新生儿筛查检查项目中，就包括有G-6PD的检查，其具体的做法是在新生儿出生72小时后，取其足后跟的血液进行检查，如有异常发现，则在检测后一周内电话通知患儿的母亲。即使宝宝新生儿筛查没有问题，第一次吃蚕豆时仍要少量进食。
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